Repercussões Clínicas da Gameterapia no Manejo do Indivíduo com Fibrose Cística / Clinical repercussions of game therapy in the management of individuals with cystic fibrosis

Introdução: A gameterapia (GT) tem sido utilizada como método para estimular a prática de atividade física em indivíduos com fibrose cística (FC), podendo proporcionar melhora no sistema cardiorrespiratório e na adesão ao tratamento. Objetivo: analisar as repercussões clínicas da gameterapia no manejo de pacientes com FC. Métodos:Conduziu-se uma revisão sistemática de literatura nas seguintes bases de dados: PubMed, Embase, Scopus e MEDLINE via Ovid, utilizando-se os descritores:"Cystic fibrosis","video games" e seus cognatos, por meio da qual se incluíram estudos que descrevessem as repercussões do uso da GT em indivíduos com FC. Resultados: Foram identificados 293 estudos, sendo 7 selecionados ao final. Em 6 estudos, a frequência cardíaca alcançada durante a GT apresentou-se dentro dos padrões recomendados para treinamento. A avaliação do consumo máximo de oxigênio (VO2máx) foi realizada em 3 publicações, e este parâmetro apresentou níveis mais elevados em comparação ao identificado no teste de caminhada de seis minutos. Os consoles mais utilizados foram Nintendo Wii TM e Xbox 360 ™ e a intensidade na realização dos exercícios com a GT esteve entre moderada e intensa. A adesão dos indivíduos quanto a esse recurso também foi verificada, e a GT apresentou-se mais aceitável que outros e foi considerada lúdica. Conclusão: a GT se mostra uma intervenção capaz de gerar respostas fisiológicas que correspondem às necessidades de treinamento, além de maior adesão e satisfação dos indivíduos com FC em sua realização (AU),

Game therapy (GT) has been used as a method to encourage the practice of physical activity in individuals with cystic fibrosis (CF), which may provide improvement in the cardiorespiratory system and treatment adherence. Objective: analyze the clinical repercussions of game therapy in the management of patients with CF. Methods: A systematic review of the literature was carried out in the following databases: PubMed, Embase, Scopus and MEDLINE via Ovid, using the descriptors: "Cystic fibrosis", "video games" and their cognates, through which they included Studies describing the repercussions of the use of GT in individuals with CF were sought. Results: 293 studies were identified, seven of which were selected at the end. In six studies, the heart rate reached during the TG was within the recommended standards for training. The assessment of maximum oxygen consumption (VO2max) was performed in three publications, and this parameter showed higher levels compared to that identified in the six-minute walk test. The most used consoles were Nintendo WiiTM and Xbox 360™and the intensity in carrying out the exercises with the TG was moderate and intense. The individuals' adherence to this resource was also verified, and the GT was more acceptable than others and was considered playful. Conclusion: TG proves to be an intervention capable of generating physiological responses that correspond to training needs and greater adherence and satisfaction of individuals with CF in its performance (AU).

Indicaciones de rehabilitación respiratoria en niños y adolescentes con enfermedades respiratorias crónicas / Indications for respiratory rehabilitation in children and adolescents with chronic respiratory diseases

Resumen El aumento de la expectativa de vida de niños y adolescentes con enfermedades respiratorias crónicas ha llevado a implementar estrategias como la rehabilitación respiratoria (RR). El presente artículo profundiza en las distintas indicaciones de la RR en distintos niveles de atención médica, distinto grado de dependencias tecnológicas y diversas patologías como: Fibrosis Quística, Bronquiolitis Obliterante, Enfermedades Neuromusculares, anomalías de caja torácica y escoliosis.

The increase in the life expectancy of children and adolescents with chronic respiratory diseases has led to implement strategies such as respiratory rehabilitation (RR). This article delves into the different indications of RR at different levels of medical care, different level of technological dependencies and different pathologies such as: Cystic Fibrosis, Bronchiolitis Obliterans, Neuromuscular Diseases, Rib cage abnormalities and Scoliosis.

Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística / Chilean consensus for the integral care of children and adults with cystic fibrosis

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Actualización en kinesiología respiratoria en pacientes con fibrosis quística / Update of chest physiotherapy in cystic fibrosis patients

Chest physiotherapy is an essential component of cystic fibrosis treatment. Its aim is to delay lung deterioration and preserve physical function, improving quality of life and long-term results. It is possible to proceed early, even when the child is asymptomatic.The therapist must be a competent professional, able to participate in a health care team and to make therapeutic decisions. Currently, the therapist is responsible for optimizing mucociliary clearance, but in, addition, their work has extended to education, aerosol therapy, physical activity recommendations, non-invasive ventilatory support, oxygen therapy.This article provides a general description of the chest therapist proceedings related to the integral management of cystic fibrosis

La kinesioterapia respiratoria es parte del tratamiento integral de la Fibrosis Quística. Con ella, apuntamos a retrasar el deterioro pulmonar y preservar la función física, mejorando la calidad de vida y los resultados a largo plazo. Es posible actuar de manera precoz, incluso cuando el niño es asintomático.Es de importancia que el kinesiólogo que trate a pacientes con Fibrosis Quística sea un profesional competente, con capacidad de formar parte de un equipo de salud y participar activamente en las decisiones terapéuticas requeridas, ya que en la actualidad, el kinesiólogo ha ampliado su labor, ya no solo circunscribiéndose a las técnicas manuales e instrumentales para optimizar el drenaje bronquial. Este articulo entrega una descripción general del actuar del kinesiólogo en el manejo integral del paciente con Fibrosis Quística

Kinesiología en pacientes con fibrosis quística en atención primaria de salud / Physioterapy for cystic fibrosis patients in primary health care

Physiotherapy is a mainstay treatment of cystic fibrosis (CF) patients. It has been adapted to the greater survival of patients and is partly responsible for this achievement. The scope of the physiotherapist in this condition should not focus only on “bronchial hygiene”, because as CF is a systemic disease. It must consider the individual as a whole, and therefore include: education and use of aerosol therapy, encouragement and advice in general physical activity and sports, posture and mobility, noninvasive ventilatory assistance, rehabilitation and transplantation. The physiotherapist must be highly trained, have deep knowledge of the disease and the ability to integrate a multidisciplinary team to determine the best therapeutic actions required by each patient. This article shows the physiotherapist’s main actions, as part of a multidisciplinary team to treat CF patients. However, no reference is made to post transplant physiotherapy, situation that requires a particular approach that is beyond the scope of this manuscript.

La kinesiología respiratoria se ha constituido un pilar fundamental del tratamiento y manejo de la enfermedad, la cual se ha adaptado a los cambios que ha implicado la mayor sobrevida de los pacientes con fibrosis quística (FQ) y en parte es responsable de este logro. El campo de acción del kinesiólogo en esta patología no sólo debe estar enfocando en la “higiene bronquial”, ya que como se trata de una patología sistémica debe considerar al individuo en su totalidad, por lo el enfoque debe incluir también: educación y uso de la aerosol terapia, incentivo y asesoramiento de en la actividad física general y deportes, postura y movilidad, asistencia ventilatoria no invasiva, rehabilitación y trasplante. El kinesiólogo que trate paciente con fibrosis quística, debe ser un profesional altamente capacitado, con conocimientos profundos de la enfermedad con la capacidad de integrar un equipo multidisciplinario que determine las mejores actuaciones terapéuticas requeridas por cada paciente en forma particular. En este artículo se han abordado las principales actuaciones del profesional Kinesiólogo integrante de un equipo multidisciplinario requerido para el tratamiento de los paciente con FQ, sin embargo no se ha abordado el manejo kinésico en paciente trasplantado que requiere un enfoque particular que escapa a la intención de esta publicación.

Effects of Pilates mat exercises on muscle strength and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis / Efeitos do método Pilates na força muscular e na função pulmonar de pacientes com fibrose cística

OBJECTIVE: To analyze the effects of Pilates mat exercises in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: This was a clinical trial involving 19 CF patients recruited from either the CF Outpatient Clinic of the State University at Campinas Hospital de Clínicas or the Children's Institute of the University of São Paulo School of Medicine Hospital das Clínicas. All of the patients performed Pilates mat exercises for four months (one 60-min session per week). The variables studied (before and after the intervention) were respiratory muscle strength, MIP, MEP, FVC, and FEV1. RESULTS: After the intervention, MIP was significantly higher in the male patients (p = 0.017), as were MIP and MEP in the female patients (p = 0.005 and p = 0.007, respectively). There were no significant differences between the pre- and post-intervention values of FVC or FEV1, neither in the sample as a whole nor among the patients of either gender. CONCLUSIONS: Our results show that Pilates mat exercises have beneficial effects on respiratory muscle strength in CF patients. .

OBJETIVO: Analisar os efeitos do método Pilates em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Foi realizado um ensaio clínico, casuística de 19 pacientes com FC. Os pacientes foram recrutados no Ambulatório de FC do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e no Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Todos os pacientes foram submetidos a uma sessão semanal de Pilates de 60 min durante quatro meses. As variáveis estudadas, antes e após a intervenção, foram força muscular respiratória, PImáx, PEmáx, CVF e VEF1. RESULTADOS: Houve um aumento significativo na PImáx nos pacientes do sexo masculino (p = 0,017), enquanto houve aumentos significativos na PImáx e PEmáx nos pacientes do sexo feminino (p = 0,005 e p = 0,007, respectivamente) após a intervenção. Não houve diferenças significativas nos valores de CVF e VEF1 antes e após a intervenção no grupo total de participantes, nem nos subgrupos em relação ao gênero. CONCLUSÕES: Os resultados deste estudo mostraram os efeitos benéficos da aplicação do método Pilates na força muscular respiratória nos pacientes estudados. (Registro Brasileiro de Ensaios Clínicos - ReBEC; número de identificação RBR-86vp8x [http://www.ensaiosclinicos.gov.br]) .

Guía de Práctica Clínica para la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de Fibrosis Quística / Clinical Practice Guideline for prevention, diagnosis, treatment and Cystic Fibrosis rehabilitation

Determinar los criterios y las técnicas de diagnóstico adecuadas para la detercción temprana de la enfermedad. Proporcionar las recomendaciones para la correcta referencia del paciente con sospecha o con la enfermedad. Definir los estándares mínimos de diagnóstico y tratamiento requeridos para la atención de los pacientes con FQ.

Cumplimiento de las recomendaciones en rehabilitación respiratoria de la British Thoracic Society en pacientes con fibrosis quística: estudio en fisioterapeutas colombianos / Adherence to the recommendations in respiratory rehabilitation of the British Thoracic Society in patients with cystic fibrosis: a study of colombian physiotherapists

Con el objetivo de evaluar el cumplimiento de las recomendaciones en rehabilitación respiratoria (ReR), planteadas por la British Thoracic Society (BTS) en pacientes con fibrosis quística (FQ) se realizó un estudio transversal entre 224 fisioterapeutas colombianos para identificar el tipo de intervenciones y las características de los programas de ReR como componentes del cumplimiento de las guías clínicas basadas en la evidencia de la BTS. Un elevado porcentaje de profesionales respondieron “realizar siempre” intervenciones con alto nivel de evidencia (grado A) como: técnicas de higiene bronquial (54,0%) y ciclo activo de la respiración (35,3%). Se observaron también intervenciones con menor grado de recomendación (grado D) como: uso de solución salina hipertónica y broncodilatador para evitar el broncoespasmo (33,9%), y técnicas de terapia manual o ejercicios de movilidad torácica y resistida (38,4%) para corregir problemas posturales y respiratorios. En conclusión, se encontraron importantes discrepancias con las intervenciones y componentes sugeridos por BTS en pacientes con FQ.

The aim was to evaluate compliance with the recommendations in respiratory rehabilitation (ReR), raised by the British Thoracic Society (BTS) in patients with cystic fibrosis. A cross-sectional study was conducted in 224 Colombian physiotherapists to identify interventions and components of ReR programs as recommended by the BTS. Interventions with high level of evidence (Grade A) such as: Bronchial Hygiene Therapy (54.0%), and Active Cycle of Breathing Techniques (35.3%) were identified. However, high percentage of physiotherapists practiced interventions with lower grade of recommendation (Grade D) such as: hypertonic saline and bronchodilator to prevent bronchospasm (33.9%), and using manual therapy techniques and thoracic mobility exercises (38.4%) to correct postural and breathing problems. In conclusions we confirm important differences in therapeutic assistant components of the ReR raised by the BTS for patients with cystic fibrosis.

Aspectos fisiopatológicos de la rehabilitación respiratoria en fibrosis quística / Pathophysiology of respiratory rehabilitation in cystic fibrosis

The Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease and is triggered by a mutation of the gene coding for cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein; being the respiratory, cardiovascular and musculoskeletal system affected for this mutation, the systemic consequences of CF produce altered physical performance, expressed in less VO2 peak levels which is directly correlated with CF survival rate. In this context, the pulmonary rehabilitation (PR), through aerobic exercise, anaerobic exercise, respiratory muscle training, has shown to be secure and effective in reversing functional decline caused by CFTR mutation. In this paper we review the most important aspects related to exercise pathophysiology and the impact of training on physiological and clinical variables in patients with CF, in order to provide a comprehensive view about of the benefit that the physical exercise could generate in the CF course.

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva y se produce por una mutación del gen que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR); siendo el sistema respiratorio, cardiovascular y músculo esquelético afectados por esta mutación. La repercusión multisistémica de la enfermedad, causa alteración en el rendimiento físico, expresado en caídas en el VO2 peak; el que está directamente correlacionado con la sobrevida del paciente portador de FQ. En este contexto la rehabilitación respiratoria (RR), a través del ejercicio aeróbico, anaeróbico, entrenamiento muscular respiratorio y general; ha demostrado ser métodos seguros y efectivos, en la reversión del deterioro funcional causado por la mutación de la CFTR. En la presente trabajo se hace una revisión de la literatura sobre los aspectos más importantes vinculados a la fisiopatología del ejercicio, y el impacto del entrenamiento sobre variables fisiológicas y clínicas en pacientes con FQ, con el fin de proporcionar una mirada integral acerca de los beneficios que potencialmente puede generar el ejercicio en el curso de esta enfermedad.

Influência do método Reequilíbrio Toracoabdominal sobre a força muscular respiratória de pacientes com fibrose cística / Influence of the technique of re-educating thoracic and abdominal muscles on respiratory muscle strength in patients with cystic fibrosis

OBJETIVO: Avaliar o efeito do método Reequilíbrio Toracoabdominal na força dos músculos respiratórios de pacientes com fibrose cística, acompanhados no Ambulatório de Fibrose Cística da Universidade Católica de Brasília. MÉTODOS: A amostra, constituída de 29 fibrocísticos, foi caracterizada com base em dados antropométricos, genéticos e de colonização bacteriana. Espirometria, manovacuometria e antropometria foram realizadas antes e depois do tratamento fisioterapêutico, no qual se utilizou o método Reequilíbrio Toracoabdominal, duas vezes por semana, durante quatro meses. RESULTADOS: Houve aumento da pressão inspiratória máxima e da pressão expiratória máxima após o tratamento fisioterapêutico em todos os pacientes, naqueles sem distúrbio ventilatório obstrutivo e naqueles com distúrbio ventilatório obstrutivo leve (p < 0,05). Foi encontrada correlação positiva entre a idade e a pressão expiratória máxima para a maioria dos grupos. A pressão inspiratória máxima só apresentou correlação positiva com a idade no grupo com distúrbio ventilatório obstrutivo leve (p = 0,012; r = 0,817). Para o sexo feminino e para o grupo sem distúrbio ventilatório obstrutivo houve correlação negativa entre a pressão expiratória máxima e a colonização por Pseudomonas aeruginosa (p = 0,036; r = -0,585). CONCLUSÃO: Para os fibrocísticos avaliados, o método Reequilíbrio Toracoabdominal aumentou a força dos músculos respiratórios, o que reafirma a importância do tratamento fisioterapêutico para estes pacientes.

Comparação entre a fisioterapia aquática e em terra no paciente portador de fibrose cística - Estudo de caso e revisão bibliográfica / Comparison between the aquatic physiotherapy and floor in the bearer on cystic fibrosis patient - Case study and bibliography review

O objetivo deste trabalho consta em comparar fisioterapia aquática e em terra, avaliando nível de força muscular e limitação de fluxo aéreo, o qual foi desenvolvido através de um estudo de caso em um paciente fibrocístico. O trabalho é composto de parte prática e revisão bibliográfica. As sessões foram realizadas na Clínica de Fisioterapia da Universidade Camilo Castelo Branco, em Descalvado, SP, com duração de 1 hora e 30 minutos, 2 vezes por semana, sendo cada método aplicado por três meses consecutivos. Foram realizadas mensurações de Peak Flow e manovacuometria a cada mês, comparando-os com os valores em literatura. Os resultados do Peak Flow obtidos mostram média maior em água em relação a terra, evidenciando menor limitação ao fluxo aéreo, com maior facilidade na expectoração em hidroterapia. Na manovacuometria, a hidroterapia também se mostrou mais eficiente, com maior fortalecimento da musculatura respiratória, através da utilização da média como parâmetro de eficiência, pois os coeficientes de variação eram semelhantes.

A importância da abordagem multimodal na fibrose cística, com ênfase no desenvolvimento neuropsicomotor / The importance of multimodal approach in custic fibrosis, emphasizing neuropsychomotor development

Este estudo foi desenvolvido com base na observaçäo de cinco crianças portadoras de Fibrose Cística (FC), na faixa etária de 0 a 3 anos, com quadro de desnutriçäo secundaria e frequentes hospitalizaçöes. As principais caracteristicas encontradas nestas crianças foram: hipotonia, hipotrofia de membros e uma lentidäo nas respostas motoras, o que levantou a hipótese de uma possível correlaçäo entre FC e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Com a realizaçäo do estudo, esta hipótese foi parcialmente comprovada, visto que o atraso encontrado näo foi decorrente da patologia propriamente dita, mas da influência da desnutriçäo e do hospitalismo, associados a variáveis como nível sócio-econômico, dinâmica familiar e estimulaçäo ambiental